МРТ кранио-вертебральных аномалий

Под кранио-вертебральные аномалиями обычно понимают различные нарушения (мальформации) задней черепной ямки и кранио-вертебрального перехода. Кроме того, существуют костные кранио-вертебральные нарушения развития.

Вариантом затылочного энцефалоцеле являются аномалии Арнольда – Киари, при которой в большое затылочное отверстие пролабирует грыжа, содержащая только часть структур задней черепной ямки. Новым качественным этапом в диагностике мальформации Киари (Арнольда-Киари, АК) стало использование магнитно-резонансной томографии. В настоящее время МРТ головного мозга – это наиболее информативный метод, позволяющий диагностировать заболевание на ранних стадиях, а также определить рациональную тактику лечения, прогнозировать исходы заболевания. Высокие разрешающие способности МРТ позволяют оценить степень эктопии миндалин в позвоночный канал, а также диагностировать сочетанные мальформации и изменения в паренхиме мозга. Одномоментная визуализация при МРТ патологии головного и спинного мозга, выявление нарушений дренажной функции ликворопроводящей системы, как на уровне краниовертебрального перехода, так и через водопровод мозга, – неоспоримые преимущества метода.

В сагиттальном сечении МРТ диагностика мальформации основывается на определении расположения миндалин мозжечка по отношению к линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей – линия McRae. Однако клинический опыт свидетельствует, что для оценки дистопии миндалин мозжечка не менее информативны и фронтальные МРТ срезы.

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная сагиттальная МРТ. Аномалия Арнольда-Киари 1.

Диагностика второго типа АК также основывается на выявлении при МРТ наряду с дистопией миндалин мозжечка каудальное смещение ствола головного мозга. Изменения со стороны краниоцервикального сочленения характеризуются уменьшением размеров задней черепной ямы, прогибанием чешуи затылочной кости и расширением верхнешейного отдела позвоночного канала и большого затылочного отверстия.

Магнитно-резонансная томография ясно демонстрирует рострокаудальное распространение интрамедуллярных полостей, наличие септ, а также сочетанные невральные аномалии.

У больных с мальформацией Киари интрамедуллярные полости, видимые при МРТ позвоночника и спинного мозга, целесообразно подразделять на две группы: 1) сегментарная гидромиелия – при вовлечении в патологический процесс только изолированной части центрального канала спинного мозга и 2) сирингомиелия.

Более того, сегментарная гидромиелия может быть высокой (шейная и шейно-грудная), и низкой (грудная и грудо-поясничная) формы. Согласно степени расширения центрального канала по данным МРТ гидромиелия классифицируется на:

1 тип – расширение центрального канала не более 1/3 размера спинного мозга, при атрофии его паренхимы, с сохранением субарахноидальных пространств;

2 тип – расширение центрального канала более 1/2 диаметра спинного мозга, с утратой возможности идентификации его субарахноидальных пространств.

В свою очередь МРТ позвоночника при  сирингомиелии характеризуется не только расширением центрального канала спинного мозга и перерастяжением спинного мозга с истончением паренхимы, но и его гаустрированием.

МРТ грудного отдела позвоночника. Киста спинного мозга при АК1. Т1-взвешенная МРТ.

Спинномозговые грыжи визуализируются при МРТ позвоночника в виде дополнительных, как правило, жидкостных образований, пролабирующих через дефект задних элементов позвоночного столба. Содержимое грыжевого мешка и взаимоотношение с невральными структурами и оболочками мозга лучше выявлялись на поперечных срезах. В случаях сочетания миеломенингоцеле и липомы выявлялся характерный для жира сигнал. Не нейрулированный каудальный отдел спинного мозга у больных с АК тип II не имеет типичной трубчатой формы с ровными контурами, а чаще обладает булавовидной конфигурацией. Его поперечные размеры на уровне плакоды значительно превышают таковые в других отделах позвоночного столба.

МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Терминальный отдел. Т1-взвешенная МРТ.

Интрамедуллярные полости в каудальном отделе спинного мозга, имеющие септы, классифицируются как терминальная сирингомиелия.

Использование магнитно-резонансной томографии разрешило основные проблемы дифференциальной диагностики мальформации Денди-Уокера и сочетанных аномалий с арахноидальными кистами задней черепной ямы и синдромом Jouber. Для Мальформации Денди –Уокера характерно:

• частичное или полное отсутствие червя мозжечка;

• кистозное расширение IV желудочка;

• увеличение размеров задней черепной ямы с приподниманием намета мозжечка;

• гипоплазия одного или обоих полушарий мозжечка.

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная сагиттальная МРТ. Аномалия Денди-Уокера.

Широкое применение МРТ позволило не только уточнить морфологические изменения при мальформациях Киари и Денди-Уокера, но и выделить их разновидности. Так, на основании выявления при МРТ патологии заднего мозга и IV желудочка, наличия полости в спинном мозге, выделяются подвиды как первого, так и второго типа мальформации Киари: А, В, С, S .

И все же, несмотря на накопление клинического материала, до настоящего времени КТ и МРТ критерии диагностики АК довольно расплывчивы. Большинство авторов полагает, что дистопия миндалин мозжечка ниже края затылочной кости на 3-5 мм является основным диагностическим признаком грыжи заднего мозга .

Отмечена возрастная зависимость диспропорции развития ствола мозга и мозжечка, а степени дистопии миндалин мозжечка на МРТ, в качестве критерия диагноза АК I, предложены следующие величины: первая декада жизни – 6 мм ниже затылочного отверстия, вторая и третья декады – 5 мм и более, с четвертой по восьмую декаду – 4 мм и более. Тем не менее, многие авторы отмечали, что даже при смещении миндалин более чем на 5–10 мм ниже края затылочного отверстия почти у 30–40 % пациентов не выявляется клинической симптоматики. То есть, несмотря на высокое значение современных методов диагностического изображения для выявления АК I, необходимо подчеркнуть, что данные МРТ обязательно должны рассматриваться в контексте с клинической симптоматикой.

Синдром Жубера – редкое заболевание, представляющее собой недоразвитие червя мозжечка. Может сочетаться с дисплазией и гетеротопией ядер мозжечка, отсутствием нижнего оливкового ядра и отсутствием пересечения пирамид. Клинически проявляется гиперпноэ, атаксией, отставанием в умственном развитии, нистагмом, иногда, судорогами. Часто сочетается с такими дизрафиями, как лишний палец на ноге или руке и расщеплённое нёбо.

Для диагностики большинства краниовертебральных аномалий необходима МРТ головного мозга и МРТ шейного отдела позвоночника. МРТ в СПб выполняется с использованием как раздельных катушек для головы и шеи (на открытом МРТ в частном центре), так и комбинированных. МРТ СПб дает возможность искать кранио-вертебральные аномалии в разных центрах МРТ, однако у нас есть огромный опыт специализированного детского нейрохирургического отделения.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ. Синдром Жубера.