МРТ при сирингомиелии

Термин “сирингомиелия” имеет двоякий смысл. С одной стороны он соответствует кисте спинного мозга любого происхождения – на почве аномалии развития, травматической или опухолевой. С другой стороны сирингомиелия это также заболевание, возникающее в связи с аномалиями развития. В большинстве своем оно представляет расширение центрального канала, то есть “гидромиелию”. В дальнейшем под “сирингомиелией” мы будем подразумевать именно заболевание. Его частота колеблется от 3,3 до 17 на 100 тыс. населения.
Сирингомиелия представляет собой дизрафический статус – сочетание аномалий развития нескольких органов и систем. Наибольшее клиническое значение имеет патология спинного мозга. Патологоанатомические изменения выражаются в наличии у больного кисты спинного мозга. Ее протяженность может быть различной – от маленьких полостей до захвата всего спинного мозга, перехода на ствол (сирингобульбомия) и даже сообщения с IV желудочком, часто сочетается с гидроцефалией. В половине наблюдений интрамедуллярная киста сочетается с аномалией Арнольда – Киари I, миеломенингоцеле и расщепленным спинным мозгом. Частыми находками при сирингомиелии являются костные аномалии краниовертебральной области – платибазия, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия в сочетании с синдромом Клиппеля – Фейля, расширение костного позвоночного канала. Вариант сочетания с краниовертебральными аномалиями отличается шейной и шейно – грудной локализацией кисты и ее значительной протяженностью, а также центральным ее расположением в поперечной плоскости сечения. При другом варианте краниовертебральных аномалий не обнаруживается, киста не имеет предрасположенности к шейной локализации и отчетливо расположена в задних рогах спинного мозга. Этот вариант называют идиопатическим, а патогенез связывают с дефектным формированием заднего шва и глиоматозом, с вторичным распадом и формированием полостей и щелей.
При подозрении на сирингомиелию необходимо обследовать методом МРТ весь позвоночник и головной мозг. Сирингомиелитическая киста при МРТ шейного отдела позвоночника имеет ликворную интенсивность сигнала в спинном мозге. Спинной мозг обычно вздут, хотя могут быть кисты без вздутия спинного мозга и изредка с его атрофией. Киста при МРТ имеет наибольший диаметр в средней ее части и сужается по концам. Встречаются кисты неравномерные по диаметру на протяжении и кисты с перегородками (гаустрированные). Стенки кисты гладкие, ровные. В аксиальной плоскости на МРТ киста также четко отграничивается от вещества спинного мозга. Обычно киста на аксиальных МРТ центральная, иногда с распространением в ту или иную сторону. Но бывает, что на разных уровнях киста смещена эксцентрично в разных направлениях, то есть имеет сложный спиралевидный ход. На Т2-взвешенных сагиттальных МРТ при сирингомиелии высокий сигнал иногда выходит за границы кисты за счет глиоза и миеломаляции.
Сопоставление данных МРТ с неврологическим обследованием показывает, что границы сегментарных расстройств поверхностной чувствительности не всегда соответствует протяженности кисты. Особенно это касается нижней границы. Также часто отмечается несоответствие латерализации чувствительных расстройств и локализацией кисты на МРТ по поперечнику спинного мозга. Абсолютная величина диаметра кисты или относительная (кистозный индекс) не коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики.
Важную задачу составляет дифференциальная диагностика сирингомиелитической кисты с реактивными опухолевыми кистами. Последние имеют неровный контур и нередко повышенный сигнал на Т1-взвешенных МРТ от содержимого, что отражает примесь белка. Обнаружение аномалии Арнольда – Киари делает диагноз сирингомиелии очень вероятным. Надежная дифференциальная диагностика возможна только после МРТ с контрастированием. Посттравматическая кистозная дегенерация при МРТ напоминает сирингомиелию, но развивается на фоне атрофии спинного мозга и, как правило, расположена эксцентрично, что видно на МРТ позвоночника в аксиальной.

Сирингомиелия не часто встречается в центрах МРТ СПб .МРТ в СПб при сирингомиелии может быть выполнена на аппаратах разного типа  без принципиального различия в результатах.

МРТ шейного отдела позвоночника. Сирингомиелия. Сагиттальные Т2-взвешенная и Т1-взвешенная МРТ, поперечная Т1-взвешенная МРТ  (киста показана стрелкой).

МРТ шейного отдела позвоночника. Сирингомиелия. Гаустрированная киста. Т1-взвешенная сагиттальная МРТ.

МРТ головного мозга. Сирингомиелия. Гидроцефалия. Т1-взвешенная сагиттальная МРТ.