МРТ при атаксиях

Атаксия – это группа неврологических заболеваний, при которых нарушается координация движений мышц. При атаксии не наблюдается парезов.

По характеру неврологических нарушений атаксию разделяют на статическую (нарушение устойчивости в положении стоя), динамическую (нарушение движения) и статодинамическую, сочетающую оба первых типа.

По уровню поражения ЦНС выделяют атаксию:

• сенситивную – нарушение проприорецептивной чувствительности при поражении некоторых отделов головного мозга
• мозжечковую – нарушение устойчивости по динамическому и статодинамическому типу.
• вестибулярную – нарушение вестибулярного аппарата, например при синдроме Миньера
• лобную (корковая) – при поражении лобных долей

По происхождению атаксия бывает врожденная и приобретенная. Примерами приобретенной атаксии могут быть атаксии при деменциях и опухолях лобных долей, при рассеянном склерозе и опухолях мозжечка.

Большую группу заболеваний составляют спиноцеребеллярные атаксии, относящиеся к нейродегенеративным заболеваниям. При МРТ головного мозга при всех вариантах спиноцеребеллярных атаксий на Т2-взвешенных МРТ отмечается атрофия ствола мозга и мозжечка.

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная сагиттальная и Т2-взвешенная аксиальная МРТ. Множественная системная атрофия. Атрофия ствола мозга и полушарий мозжечка.

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная сагиттальная и Т2-взвешенная аксиальная МРТ. Спиноцеребеллярная атаксия тип 3. Атрофия ствола мозга, червя и полушарий мозжечка.

Самая частая прогрессирующая наследуемая атаксия – атаксия Фридрейха (оливопонтоцеребеллярная атрофия).  Частота составляет около 1 на 50 тысяч населения. Выделяют несколько типов заболевания, 3 из которых являются аутосомно-доминантными и 2  имеют аутосомно-рецессивный тип наследования, связанный с 9 хромосомой. Помимо атаксии для заболевания типичны дизартрия и дисфагия.

При атаксии Фридрейха при МРТ позвоночника видно поражение задних и боковых колонн спинного мозга с демиелинизацией и глиозом. При МРТ позвоночника также может наблюдаться атрофия спинного мозга. При МРТ головного мозга встречается его атрофия и мозжечковая атрофия с распространением глиоза на Т2-взвешенных МРТ и диффузионно-взвешенных МРТ на средние ножки мозга и зрительную лучистость.

МРТ шейного отдела позвоночника. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ. Атаксия Фридрейха. Симметричный гиперинтенсивный сигнал от задних и боковых колонн.

К наследственным аутосомно-доминантным атаксиям также относится мозжечковая атаксия Пьера-Мари-Фуа, атаксия Русси-Леви,  миоклоническая атрофия Рэмсея-Ханта, оливоцеребеллярная атрофия Холмса и ряд других редких форм. При МРТ головного мозга при всех этих заболеваниях выявляется двухстронняя атрофия коры мозжечка.

При МРТ в СПб в наших клиниках мы четко разделяем атаксии и аномалии развития, сопровождающиеся симптомами атаксии (синдром Жубера, синдром Денди-Уокера).