Что такое синдром “фиксированного конского хвоста”?

 

спина и менингоцеле в цвете

МРТ поясничного отдела позвоночника. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ. Spina bifida и менингоцеле. Цветовая обработка изображения.

 

Синдром фиксированного спинного мозга (tethered cord syndrome) – объединяет группу неоднородных по происхождению, но близкий по патогенезу заболеваний, в основе которых лежит прогрессирующая диспропорция остео-неврального развития спинного мозга и позвоночного столба. Клинические проявления патологии обусловлены нарушением функции каудальных  отделов спинного мозга и корешков конского хвоста и характеризуется мозаичным сочетанием двигательных, чувствительных, трофических и тазовых расстройств, костно-суставными деформациями нижних конечностей и различными дисфункциями внутренних органов.

Эмбриональная составляющая патогенеза связана с нарушением физиологических механизмов соразмерного развития позвоночника и спинного мозга. Известно, что у плода на третьем месяце внутриутробного развития спинной мозг занимает всю длину позвоночного канала. В последующие месяцы позвоночник растет быстрее, чем спинной мозг, в результате чего у новорожденного спинной мозг, заканчивается на уровне третьего поясничного позвонка, а к возрасту 12–18 месяцев, достигает нижнего края LI или верхнего края LII позвонка. В случаях расположения конуса  спинного мозга ниже этого уровня и соответствующих клинико-неврологических симптомах патология расценивается как синдром фиксированного спинного мозга.

Причины заболевания многофакторные и включают как утолщение и постнатальное склерозирование терминальной нити, так и интрадуральные образования, определяемые при МРТ позвоночника (опухоли, липомы, myelomeningocele, lipomyelomeningocele, рубцовые ткани), которые фиксируют спинной мозг к его оболочкам или окружающим тканям, что в конечном итоге обуславливает ограничение подвижности, напряжение, и как следствие, повреждение нейронов и проводников спинного мозга.

Наиболее часто фиксация спинного мозга выявляется при МРТ в поясничном отделе, что обусловлено эмбриологией и анатомическими особенности его строения однако, не исключает наличия таковой и на любом другом уровне в позвоночном канале. И все же необходимо подчеркнуть, что термин «фиксированный спинной мозг» указывает на эмбрионально детерминированную патологию, однако симптомы и признаки заболевания нередко проявляются отсрочено.

Неврологические проявления заболевания характеризуются развитием периферических или смешанных параличей или парезов обеих стоп, отсутствием ахилловых рефлексов, нарушением чувствительности по задней поверхности бедер, голеней, наружной поверхности стоп. Таким образом, можно заключить, что описанный Минором синдром, характеризует один из вариантов симптоматики каудальной фиксации спинного мозга. Течение болезни вариабельно и подразделяется на прогредиентное, ремитирующее или стабильное. Прогредиентное течение заболевания имеет место у 70–75 % пациентов и характеризуется долговременным нарастанием неврологической симптоматики. Для клинической картины характерно наличие постоянных тупых или тянущих болей, локализованных в поясничной области и нижних конечностях, которые, как правило, интерпретируются как миофасциальные симптомы, либо расцениваются как проявления ювенильной спондилопатии. Однако детский возраст пациента, связь болевого синдрома со сгибанием в поясничном отделе и усилением во время гиперфлексии в шейном отделе в сочетании с прогрессирующей слабостью в ногах, асимметричной мышечной дистонией, сегментарными диссоциированными или корешковыми нарушениями чувствительности, дисфункцией сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря склоняют диагноз в пользу патологии конуса-эпиконуса и конечной нити.

Недержание мочи одно из основных проявлений нейрогенной дисфунциии мочевого пузыря, по поводу чего пациенты обращаются к врачу, более того до 15% детей и подростков в разное время получают лечение по поводу недержания мочи и крайне редко у них подозревается  и выявляется взаимосвязь  с патологией каудальных отделов спинного мозга. При повреждении конуса-эпиконуса спинного мозга и корешков конского хвоста нарушение функции мочевого пузыря может проявляться или вялым (гипотоничным), то есть невозможностью сокращаться должным образом и не опорожняться полностью, или, наоборот, спастичным (избыточно активным к сокращениям), когда утрачивается тормозящее влияние коры головного мозга. Гиперрефлекторный мочевой пузырь заполняется и опорожняется самопроизвольно (рефлекторно), при этом позывы к мочеиспусканию могут иметь различную выраженность, а иногда и полностью отсутствовать. Разнообразные костно-суставные деформации и мышечные атрофии нижних конечностей, сколиоз, косолапость, врожденный вывих бедер в сочетании с нарушениями ходьбы, встречаются более чем у 75% пациентов с фиксированным спинным мозгом. Развитие сколиоза, как и гиперлордоза является результатом нарушения иннервации аксиальной мускулатуры позвоночного столба, вследствие интрамедуллярной напряженности поясничных и грудных сегментов спинного мозга. Прогрессирующие деформации нижних конечностей и косолапость также связаны и с диссинергизмом и слабостью мышечных групп голени и стопы, в результате интрамедуллярного повреждения каудальных отделов невральной трубки, как и разрушением механизма разнонаправленного действия мышц антогонистов нижних конечностях.

Костные аномалии позвоночного столба, встречающиеся у большинства пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга, и включают различные варианты расщепленного позвонка, количественные и качественные дефекты дуг и тел, сакральную агенезию, и в редких случаях синдром каудальной регрессии. Главным методом диагностики фиксированного конского хвоста является МРТ поясничного отдела позвоночника, оно позволяет выявить все варианты аномалий развития позвоночника, включая липомиелоцеле и фибролипому. При МРТ в СПб в наших клиниках при наличии аномалий мы рекомендуем комплексное МРТ исследование головного мозга, МРТ позвоночника и спинного мозга. Опыт показывает, что МРТ СПб при аномалиях развития лучше делать в центрах с большим подобным опытом, как у нас.

 

Оставить отзыв.


Написать отзыв
Обязательные поля отмечены *

Остались вопросы? Звоните +7 (812) 493-39-22 или оставьте свои данные и мы Вам перезвоним!