МРТ синдрома Голденара

Синдром (Голденара) Goldenhar включает в себя целый спектр врожденных аномалий лица, глаз и позвоночника. Впервые описан в 1952 году Goldenhar. Это расстройство возникает чаще у мужчин (~70%), Этот редкий синдром включает пороки развития ушной раковины (микротия), нижней и верхней челюстей, глаз, мимических мышц и позвонков органов. В большинстве случаев эти аномалии происходят с одной стороны,  хотя встречается двухсторонний. Когда эти находки происходят с одной стороны, без вовлечения позвоночника, заболевание часто называют гемифациальный низкорослостью. Дополнительные вовлечение тел позвонков называется синдромом Goldenhar. В целом эти сгруппированные пороки попадают под глазо-аурикуло-вертебральный спектр. В рамках этого спектра аномалий могут быть также вовлечены сердце, конечности и почки. Синдром Goldenhar, как полагают, происходят случайным образом, без каких-либо генетических причин.

Клинические проявления связаны с  нарушениями слуха, зрения и проблемами жевания. Больные, как правило, обладают нормальной продолжительностью жизни и нормальным интеллектом. При МРТ головного мозга и КТ лицевого черепа выявляются характерные для синдрома аномалии развития, в первую. очередь агенезию ушной раковины, наружного слухового прохода и структур среднего уха. При МРТ головного мозга и КТ видно, что сосцевидный отросток склерозирован и не содержит воздушных ячеек. С этой же стороны недоразвита ветвь нижней челюсти и височно-нижнечелюстной сустав.

Остались вопросы? Звоните +7 (812) 493-39-22 или оставьте свои данные и мы Вам перезвоним!