МРТ при краниофациальных метамерических синдромах

Кранио-фациальные метамерические синдромы (КФМС)- это группа заболеваний, включающих сосудистые мальформации лицевой части черепа и головного мозга. Синдром Стурге-Вебера и более редкий Вайбурна-Масона (ретиноэнцефалофациальный синдром, Wyburn-Mason, Bonnet-Dechaume-Blanc) рассматриваются также а разделе факоматозов.

По локализации выделяют 3 типа КФМС:

  • 1 тип – медиальная проэнцефалическая группа, включающая нос и гипоталамкс
  • 2 тип – латеральная проэнцефалическая группа, включающая лобные доли, перекрест зрительного нерва, зрительный тракт, сетчатку глаза и верхнюю челюсть
  • 3 тип – ромбэнцефалическая группа, включающая мозжечок, мост и нижнюю челюсть.

КФМС составляют меньше 0,5% от сосудистых мальформаций. Клинические проявления наблюдаются уже в детстве и связаны с локализацией патологии. Обычно это нарушения зрения, прогрессирующие неврологические расстройства, а также косметический дефект на лице.

МРТ головного мозга является главным методом диагностики КФМС. Дополнительное значение имеет ангиография и КТ (для выявления кальцинатов).

При МРТ головного мозга выявляется клубок аномалийных сосудов, типичных для АВМ в головном мозге, причем видно и  распространение мальформации на мягкие ткани лица. При МРТ головного мозга с контрастированием клубок сосудов часто усиливается.

 

 

Вейбурн-Т2

МРТ головного мозга. Т2-взвешенная аксиальная МРТ. АВМ при синдроме Вайбурн-Масона.

вейбурн Т1+контраст

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная аксиальная МРТ с контрастированием. АВМ мягких тканей лица при синдроме Вайбурн-Масона.

При МРТ в СПб дифференциальный диагноз мы проводим с артрио-венозными мальформациями и другими факоматозами.

Остались вопросы? Звоните +7 (812) 493-39-22 или оставьте свои данные и мы Вам перезвоним!