МРТ и КТ кранио-вертебральных костных дисплазий

Костные кранио-вертебральные дисплазии относятся к патологиям КВО и могут быть разбиты на несколько групп: мальформации затылочной кости, мальформации атланта, мальформации аксиса и зубовидного отростка

Мальформации затылочной кости

Базилярная инвагинация представляет собой высокое стояние позвоночника и внедрение его в полость черепа. При МРТ и КТ видно, что зуб проходит сквозь большое затылочное отверстие, вызывая при этом компрессию ствола и его нейроваскулярного окружения. У большинства пациентов базальный угол не нарушен, что не связывает данную мальформацию с платибазией.  Обычно сочетается с другими костными аномалиями и аномалиями Арнольда-Киари. Наиболее характерными аномалиями развития, определяемых на МРТ и КТ служат атлантоокципитальная ассимиляция, неполное слияние задней арки, синдром Клиппель-Фейля. Со стороны нервной системы базилярная инвагинация сочетается с аномалиями Арнольда-Киари, сирингомиелией и гидроцефалией. Сдавление нейральных структур обычно проявляется на декаде в виде вертебробазилярной недостаточности, вертикального нистагма в связи со сдавлением мозжечка и вестибулярного аппарата, нарушением циркуляции СМЖ и повышением внутричерепного давления. В классическом варианте МРТ и КТ показывают как зубовидный отросток переходит через линии Чемберленеа Мак Рея, Вакенхайма и соскальзывает по фасеткам С1 и С2. Менее типичный вариант связан с горизонтальным смещением без соскальзывания по фасеточным суставом. Смещение идет в сторону ската и вызвана также гипоплазией атланта.

Базилярная импрессия – это более мягкая форма внедрения, может быть врожденной или приобретенной, например при болезни Пэджета,  остеомаляции, ревматоидном артрите, гиперпаратиреозе. Ключевым моментом является остеопения или участок разрушения кости опухолью или инфекцией.

Платибазия проявляется как нарушение угла Велчера (>143-145 град), по данным КТ и МРТ при этом линии Чемберлена и Вакенхайма могут быть не превышены. Симптомы инвагигации обычно не проявляются.

Дисплазии затылочных мыщелков связана с наличием протоатланта, который не влился в затылочную кость. Обычно он виден на КТ и МРТ как утолщение нижнего конца ската. Часто протоатлант выглядит как кость, расположенная выше и кпереди от передней дуги С1, такой вариант называют еще «третий» мыщелок».

Нормальное соотношение структур предполагает срединное расположение зубовидного отростка на МРТ в корональной плоскости, наличие разделения мыщелков затылочной кости и атланта, а также зубовидного отростка с передней и задней арками затылочной кости.

Ассимиляция атланта представляет собой полное или частичное слияние с С1 с затылочной костью. Частота 0,08-3% среди населения. Наиболее типична ассимиляция атланта передней аркой С1 в нижней части ската. Она может быть односторонней, причем, частичной, и двухсторонней. Двухсторонняя ассимиляция может привести к инвагинации и входить составной частью в синдром Клиппель-Фейля. Такой вариант приводит к нестабильности С2-С3.

Боковые массы атланта должны быть сформированы уже к рождению, полное нейральное кольцо к 3 годам жизни Аплазия и гипоплазия атланта не связаны с базилярной инвагинацией. Могут сохраняться некоторые центры окостенения. Нередко аномалии атланта входят составной частью в сложные дисплазии скелета, такие как спондилоэпифизарная дисплазия, синдром Голденара, синдром Дауна, ахондроплазия). Щель между арками в возрасте старше 3-4 лет наблюдатся при мукополисахпридозе, синдроме Конради, синдроме Моркио и ассимиляции атланта.

Базиоокципитальная гипоплазия представляет собой укорочение ската и недоразвитость шейных позвонков, как следствие наблюдается та или иная степень инвагинации.

Постоянная конечная косточка (косточка Берманна) –стабильно расположенная мелкая косточка за верхушкой зуба, которую не следует путать с переломом зубовидного отростка.

Зубовидная кость (os odontoideum)- представляет собой независимую косточку, расположенную краниально по отношению к теле С2, как бы на месте зубовидного отростка. Выделяют 2 ее типа – тип А или ортопический, когда косточка смещена в сторону зуба,  и тип B, или  дистопический, когда косточка смещена в сторону ската. Весь комплекс ведет к недостаточности крестовидной связки и, соответственно, атлантоаксиальной нестабильности.

Аномалия Клиппель-Фейля относится к неправильной сегментации шейных позвонков. Она может быть локальной, многосегментарной или диффузной. Меньше чем в 50% случаев наболюдается класссическая триада: короткая шея, перепончатая шея и низкая линия волос. Аномалия Клиппель-Фейля нередко сочетается с разнообразными висцеральными аномалиями