Лучевая диагностика аномалий развития почек

Врожденные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 500 новорожденных, что составляет 20-30% от всех аномалий пренатального периода. Аномалии являются важным предрасполагающим фактором для дальнейшего развития почечной недостаточности, гидронефроза, гипертонии сердечно-сосудистых заболеваний. Обычно аномалии делят на нарушения количества, расположения, слияния, формы, кровоснабжения и собирательной системы оттока мочи.   К этому делению надо добавит еще некоторые патологии, не попадающие под вышеперечисленную классификацию – врожденный поликистоз почек: аутосомно-рецессивный (тип 1 по Поттеру), диспластический (тип 2), аутосомно-доминантный с ранним началом (тип 3), обструктивная почечная дисплазия (тип 4), врожденный нефробластоматоз и врожденную обструктивную болезнь.

Многие из перечисленных аномалий входят в состав сложных синдромов.

Под агенезией почки понимают ее одностороннее или двухстороннее отсутствие. Двухстороннее отсутствие почек относится к классическому синдрому Поттера, сочетается с другими аномалиями развития и несовместимо с жизнью. Встречается он с частотой 1 на 4000 новорожденных. Односторонняя агенезия отмечается с частотой 1 на 500 новорожденных. Чаще всего односторонняя агенезия является случайной находкой при лучевой диагностике , проводимой по разным причинам, в частности гипертензионном синдроме. Отсутствие почки может быть обнаружено уже при антенатальном УЗИ, отсутствует при этом и почечная артерия. При этом, как правило, отмечается компенсаторное увеличение контрлатеральной почки. Часто место отсутствующей почки занимает надпочечник, также увеличенный. Агенезию важно не спутать с эктопией, которая встречается намного чаще. Сочетание односторонней агенезии с аномалией протока Вольфа (эякуляторный проток) и кистой семенных пузырьков с той же стороны обозначают как синдром Циннера.

КТ, корональная реформация. Агенезия правой почки.

Гипоплазия (дисгенезия) –термин, под которым понимают уменьшение размеров почки, как нарушение развития ее части.

Морфологические аномалии включают подковообразную почку, почку в форме пирога и слияние почек с расположением на одной стороне или по средней линии.

Подковообразная почка встречается чаще других и представляет собой увеличение одного из полюсов почки, в 90% – нижнего. Нередко меняется и положение подковообразной почки, которая может быть смещена медиально или даже на противоположную сторону. Подковообразная почка видна при любом виде исследования – внутривенной урографии , УЗИ, КТ, МРТ  почек или сцинтиграфии.

Слияние почек на одной стороне встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных явным преобладанием мужчин. Некоторые авторы по форме и локализации выделяют 6 подтипов. Аномалия видна любым из лучевых методов, но при КТ  лучше оценивается положение мочеточников и взаимотношение с соседними структурами.

Почка в форме пирога (дисковидная почка) встречается относительно редко. При этой аномалии верхний и нижний полюса почки слиты и обычно почка имеет 2 мочеточника. Сама эктопичная почка расположена впереди бифуркации аорты.

Внутривенная урография. Подковообразная левая почка.

МРТ почек. Аксиальная Т2-ВИ. Подковообразная почка.

Тазовое расположение почки встречается с частотой 1 на 3000, что делает этот вариант одним из наиболее распространенных почечных эктопий. Обычно протекает бессимптомно. Хорошо определяется любым лучевым методом

МРТ почек. Сагиттальная Т1-ВИ. Тазовое расположение почки.

Исключительно редко встречаются другие варианты аномального расположения почек – внутригрудной, поворот почки.

Нефроптоз – опущение почки при переходе из положения лежа в положение стоя на 5 см или 2 тела позвонка отмечается у 20% молодых худых женщин. Обычно он двухсторонний. Иногда сопровождается болевым синдромом, который, вероятно, вызван кратковременной обструкцией мочевых путей. УЗИ с ЦДК позволяет оценить почечный кровоток, на основании которого решается вопрос о лапароскопической нефропексии.

Удвоенная собирательная система – термин предполагает наличие двух чашечно-лоханочных систем с одним или двумя мочеточниками. Последние могут сливаться по пути к мочевому пузырю. Удвоение может быть одно- или двухсторонним. Удвоенная почка увеличена в размерах, иногда сочетается с аномалиями поворота и гидронефрозом. Экскреторная урография надежно визуализирует данную аномалию развития.

Экскреторная урография. Полное двухстроннее удвоение мочеточников.

При непереносимости йодных контрастных препаратов можно прибегнуть к МР-урографии. МР-урография не имеет никаких противопоказаний, кроме искусственного водителя сердечного ритма и тяжелой почечной недостаточности (уровень свободного креатинина крови >30).

Показания к МР урографии достаточно широкие:

• Обструктивная уропатия любого происхождения – камни в мочеточниках, опухоли, стриктуры (сужения) мочеточников при инфекциях
• Аномалии мочеточников
• Гидронефроз любого происхождения

Подготовка совсем простая – За 30 минут до исследования выпить 500-600 мл воды (примерно 3 стакана) и 1/4 таблетки мочегонного препарата (например, фуросемид). Существуют разные методики ее проведения, из которых наиболее простая следующая: поле от верхнего полюса почек до дна мочевого пузыря. Тонкие срезы в аксиальной и корональной плоскости с жироподавлением и последующей MIP-реконструкцией. Тип последовательности – глубоко Т2-ВИ. Задержка дыхания при необходимости. Рутинно контрастирование не применяется, только при сочетании с МРТ почек.

Аномалия почечных сосудов в виде дополнительной почечной артерии отмечается у 30% людей. Венозные аномалии, как расположение вены позади артерии или их удвоения встречаются исключительно редко.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек встречается с частотой от 1 на 400 до 1 на 1000 человек и служит одной из причин почечной недостаточности. Обычно кисты обнаруживаются при УЗИ в возрасте старше 30 лет. Клинически проявляется болями в боку, гематурией, гипертензией и нарастающей почечной недостаточностью. Известно 3 генетических типа заболевания. Часто наблюдаются и другие врожденные аномалии – кисты печени, сосудистые аневризмы, дивертикулез толстой кишки и другие.

Множественные кисты почек видны при любом методе лучевого исследования. В отличие от АДПП аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается у детей и гораздо реже АДПП. При лучевой диагностике кисты более мелкие, вплоть до впечатления диффузного поражения.

КТ. Множественные кисты почек и печени при АДПП.