болезнь Хираяма

Болезнь Хираяма – это доброкачественная ювенильная атрофия верхних конечностей. Чаще наблюдается у девочек. Проявляется несимметричным нарушением иннервации дерматомов С7-Т1. Чувствительные пирамидные пути не поражаются.

При МРТ видна атрофия спинного мозга на уровне позвонков С4-С7,  иногда с повышением сигнала от серого вещества передних рогов. Заднее эпидуральное пространство расширено, особенно, при наклоне.

Болезнь Хираяма. МРТ шейного отдела позвоночника, (а) обычное положение, (б) с наклоном вперед. Т2-взвешенные сагиттальные МРТ.