Аномалии развития головного мозга

Ниже мы рассматриваем некоторые нарушения развития мозга на органном уровне (нарушения органогенеза). К ним относятся:

• Нарушения формирования нейрональной трубки

Нейрональная трубка формируется на 18-26 день после овуляции. Нарушение её закрытия приводит к анэнцефалии и менингоэнцефалоцеле.

• Нарушения регионализации

Патологическое развитие передней части нейрональной трубки приводит к недоразвитию мозга – голопрозэнцефалии и септо-оптической дисплазии.

Нарушения формирования нейрональной трубки

Истинная анэнцефалия имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Анэнцефалия несовместима с жизнью. В отличие от истинной анэнцефалии при гидранэнцефалии сохраняются задние структуры мозга. Гидранэнцефалия представляет собой внутриутробное повреждение мозга. Она встречается с частотой около 1 на 10 тыс. новорожденных. От гидроцефалии её отличает отсутствие мозговой ткани по периферии. При МРТ головного мозга видно, что имеется лишь небольшой участок мозговой ткани.

Менингоэнцефалоцеле  представляет собой грыжу мозга и мягкой мозговой оболочки через дефект в черепе и твердой мозговой оболочке. В большинстве своем оно наблюдается по средней линии. Менингоэнцефалоцеле бывает передней (лобной) и задней (затылочной) локализации. Наиболее типичны грыжи лобно – решетчатые, а также в области намета мозжечка и кранио – вертебрального перехода. При затылочном энцефалоцеле грыжа содержит все структуры задней черепной ямки. Вариантом затылочного энцефалоцеле являются аномалии Арнольда – Киари, при которой в большое затылочное отверстие пролабирует грыжа, содержащая только часть структур задней черепной ямки.

Все варианты энцефалоцеле хорошо видны при МРТ.

МРТ. Т1-зависимая томограмма. Переднее энцефалоцеле.

Нарушения регионализации

Голопрозэнцефалия  представляет собой неполное разделение полушарий. Степень выраженности голопрозэнцефалии определяется при МРТ и может быть различной: полное отсутствие разделения на полушарий называют алобарной голопрозэнцефалией, частичное разделение – семилобарной, всего лишь небольшой участок соединения белого вещества с обеих сторон – лобарной. Общим признаком всех форм служит отсутствие обонятельного тракта. Голопрозэнцефалия часто сочетается с различными аномалиями миграции и дизрафиями лицевого черепа. Голопрозэнцефалия встречается с частотой 1 случай на 10-20 тыс. новорожденных. Клинически проявляется в виде спастики, судорог, хореоатетоза, гипоталамо-гипофизарных нарушений. Вариантом голопрозэнцефалии является септо-оптическая дисплазия.

Септо – оптическая дисплазия  состоит из триады признаков, выявляемых при МРТ: отсутствия прозрачной перегородки, гипоплазии зрительных нервов и гипоплазии воронки. Отсутствие прозрачной перегородки приводит к деформации желудочков. Передние рога боковых желудочков вздуты и закруглены. Синдром нередко сочетается с атрофией или агенезией мозолистого тела. В диагностике очень важно исследовать состояние зрительных нервов.

МРТ. Т1-зависимая сагиттальная томограмма. Септооптическая дисплазия. Гипоплазия воронки.

При МРТ в СПб головного мозга мы часто сталкиваемся с различного рода аномалиями мозга у детей и взрослых. МРТ СПб дает возможность исследовать методом МРТ детей в разных центрах, однако мы рекомендуем в специализированных.