| Рассеянный склероз и другие демиелинизации |
|
Демиелинизация – это разрушение оболочки аксона, отростка нервной клетки. Миелиновая оболочка играет роль «изоляции электропровода». При её нарушении нарушается проводимость электрического импульса. Демиелинизирующие заболевания имеют вирусное происхождение и протекают по аутоиммунному типу. То есть, вирус только запускает сбой иммунной системы. Известны 3 основных демиелинизирующих заболевания – рассеянный склероз, острый диссеминирующий энцефаломиелит и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Рассеянный склероз (множественный склероз, РС) - аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Процесс состоит из локального разрушения миелина, повреждения аксонов, глиоза и образования бляшек. Частота составляет около 2 на 1000 населения. Соотношение М:Ж как 1:2. Возраст пациентов от 2 до74 лет. Однако у детей и лиц старше 50 лет заболевание встречается редко, пик частоты - 35 лет. Типично первый приступ расеянного склероза отмечается около 20 лет. Клиника: известно несколько вариантов течения РС. Обычно волнообразное, с прогрессирующим неврологическим дефицитом от рецидива к рецидиву. Клинические признаки – чувствительные и двигательные нарушения, зрительные нарушения, тазовые расстройства (80%). Разными авторами предлагались критерии постановки диагноза. Главным для постановки диагноза служит наличие нескольких (от 2 до 9) типично расположенных на МРТ очагов. Локализация очагов может быть любая, но типичная - нижняя треть мозолистого тела, перивентрикулярно (вокруг желудочков мозга), ствол, спинной мозг. Форма очагов округлая и овоидная, направленная радиально от желудочков на сагиттальных (боковых) МРТ (симптом "пальца" или Доусона), что отражает перивенулярный (вокруг вен) процесс. Существует много предложений по оценке активности процесса. К сожалению, все способы оценки активности очень недостоверны. Обычно края активных очагов нечёткие, отмечается слабое контрастирование. Чувствительность и специфичность МРТ на самых ранних стадиях составляет 70-80%. Однако через очень короткий срок течения заболевания точность МРТ уже приближается к 100%.
Рассеянный склероз. МРТ. Перивентрикулярные очаги.
Острый диссеминирующий энцефаломиелит (постинфекционный энцефалит) - это аутоиммунное заболевание, возникающее после вирусной инфекции или вакцинации (3-6% случаев). Патофизиология ОДЭМ очень напоминает ранние стадии рассеянного склероза. Частота составляет около 1 на 100 тыс. населения. Возраст заболевших может быть любым, но 80% заболевших – дети до 10 лет. Латентный период (период от заражения до первых проявлений заболевания) составляет от 2 до 20 дней. Начало заболевания острое в виде лихорадки, нарушения сознания, летаргии, судорог (25%), может быть неврит зрительного нерва, гемипарез, атаксия (шаткость). Лабораторные исследования неспецифичны. Смертность даже при обычном течении составляет 10-30%. Вариантом заболевания является сверхострый геморрагический ОДЭМ, смертность при котором особенно высокая. При лёгком течении заболевания наблюдается полное выздоровление. Чувствительность МРТ при ОДЭМ составляет 80-90%, причём у части больных изменения выявляются только через месяц от начала симптомов. МР признаки показывают демиелинизацию - множественные несимметричные, часто сливные очаги. Бывают кровоизлияния в очаги. Локализация в отличие от РС любая. В первые 1,5-2 месяца число очагов увеличивается. Характерным признаком ОДЭМ является исчезновение очагов по мере выздоровления, что занимает несколько месяцев.
ОДЭМ. МРТ. Динамика процесса.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)- демиелинизирующее заболевание вирусной этиологии, развивающееся на фоне иммунодефицита. ПМЛ характерное осложнение СПИДа, составляя 1-4% случаев смертности при СПИДе. Этиология ПМЛ в отличие от РС хорошо известна – заболевание вызывает JC вирус из группы паповавирусов, это реактивация латентной («спящей») инфекции на фоне иммунодефицита. Вирус поражает олигодендроциты (клетки производящие миелиновую оболочку нерва), разрушает их, что приводит к демиелинизации. Клинические проявления нарастают постепенно, от небольших неврологических расстройств до нарушения сознания и смерти в течение 9-12 месяцев. При МРТ выявляются несимметричные участки демиелинизации, преимущественно, в теменных и затылочных долях. Они часто сливные и распространяются до подкорковых зон.
ПМЛ. Ранние проявления. МРТ.
|
Записывайтесь и задавайте вопросы непосредственно мне (+7-921)-953 8211 (Мегафон, прямой)
Увидели опечатку?
Выделите текст и нажмите Shift+Enter.И мы в ближайшее время ее исправим!
Войти
Сейчас 1 гость онлайн
